Hernia Diafragmatika

1.  Hiatal Hernia

Hernia hiatus oesofagus adalah suatu keadaan defek pada diafragma yang mengakibatkan isi dalam kavum abdomen masuk kedalam kavum thoraks, yang pada umumnya adalah gaster.

Angka kejadian hiatus hernia di USA dan juga negara-negara barat meningkat sesuai umur mulai dari 10% pada usia dibawah 40 tahun (th) sampai 70% pada usia diatas 70th. Sedangkan berdasarkan penelitian yang dilakukan burkit et al, menerangkan bahwa kurangnya konsumsi serat dan keadaan kronis konstipasi menjelaskan hubungan angka kejadian hiatus hernia yang tinggi dinegara-negara barat

Ada dua bentuk keadaan hernia pada hiatus oesofagus yaitu Sliding hernia dan Para-oesofagal hernia Manifestasi klinis yang diakibatkan karena keadaan hernia hiatus oesofagus dapat berupa gejala ringan yang dikenal dengan bouchard’s triad yaitu nyeri pada epigastrik, muntah dan tidak dapat dilalui pada pemasangan naso gastic tube sampai gejala yang berat berupa sindroma distres pernafasan dan gangguan pencernaan.

Diagnosis hernia hiatus oesofagus, dapat diketahui melalui anamnesis, pemeriksaan fisik terutama regio thoraks yaitu didapatkan suara usus, suara pernafasan menurun sampai tidak terdengar dan suara jantung menjauh dari lesi.

Pada pemeriksaan radiologi akan didapatkan gambaran usus pada rongga thoraks dada gambaran diafragma menghilang, paru-paru kolap dan jantung terdorong kontralateral ,juga dapat dilakukan prosedur pemeriksaan endoskopi

Terapi hernia hiatus oesofagus yang paling baik adalah mengembalikan pada posisi semula sesuai anatomi melalui jalan operasi yang dikenal dengan prosedur Belsey’s, Neissen’s atau Hill’s.

Prognosis hernia hiatus oesofagus umumnya baik, meskipun beberapa pasien akan mengalami refluks gastro esofagal kronis dan dapat juga residif.

Dikenal ada 2 bentuk hiatal hernia yaitu  :

1). Sliding hernia”

salah tempat secara anatomis (masuknya) oesofagogaster junction melalui hiatus oesofagus kedalam kavum thoraks”

2). Para-oesofagal hernia “

oesofagogastric tetap pada tempatnya yaitu dibawah diafragma tetapi fundus dan kurvatura mayor bergulung masuk kerongga dada melalui hiatus oesofagus

Tipe-tipe hiatal hernia adalah sebagai berikut :

Type

Description

H 0 H 1 H 2 H 3 H 4

No Hiatal Hernia Sliding Hernia Gastrooesophagal juntion above diafragma Norma position of gastrooesophageal Protrusion of the stomach alongside the oesophageal Componen Of Sliding and paraoesophageal hernias The gastropesophageal juntion is in the chest, the stomach roll trough the hiatus in a paraoesophageal position Large hiatal defect with components of sliding hernia and/or paraoesophageal hernia accopanied by another abdominal organ ( colon, spleen, Pancreas, small Bowel )

Secara embrional diafragma disusun oleh 3 bagian yaitu :

1) septum transversum

2) Mesenterium dorsal

3) membran pleuroperitoneum dari didnding tubuh.

Etiologi

1). Traumatik manifestasi klinisnya dapat akut, intermediet dan lambat sampai 2-3 tahun.

2). Non traumatik dapat diakibatkan karena kelemahan otot-otot hiatus oesofagus yang pada umumnya terjadi pada orang berusia pertengahan.

Predisposisi terjadinya hiatal hernia adalah kelemahan otot-otot penyusun diafragma, wanita lebih banyak dari laki-laki, kurang komsumsi serat dalam diet, keadaan konstipasi lama, oesofagitis kronis yang menybabkan terjadinya pemendekan oesofgus karena terbentuk fibrosis, kehamilan dan asites.

Cara mendiagnosis hiatal hernia didapatkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik, terutama regio thoraks yaitu didapatkan suara usus, suara pernafasan menurun sampai tidak terdengar dan suara jantung menjauh dari lesi.

Pemeriksaan penunjang khususnya radiologi thoraks dan abdomen 3 posisi terutama regio thoraks yaitu didapatkan gambaran usus dan tidak didapakan diafragma. Penunjang lainnya yaitu endoskopi..

Gambaran klinis hiatal hernia dapat berupa gejala ringan yang dikenal bouchard’s triad3, heart burn, chest pain  dan sampai keadaan yang buruk yaitu sindrom distress pernafasan dan atau obstruksi saluran cerna.

Penatalaksanaan hernia hiatus oesofagus adalah mengembalikan keposisi semula sesuai anatomi melalui pembedahan, dikenal ada 3 cara :

1. Operasi Belsey’s : secara transthorakal  sampai terlihat oesofagus intra abdominal, kemudian diperkuat dengan cara melakukan plikasi gaster secara keliling sebanyak 280 derajat sampai distal oesofagus. Prognosis tindakan ini 10 –15 % akan terjadi rekuren.
2. Operasi Neissen’s Fundoplikasi yang dapat dilakukan secara trans abdominal maupun trans thorakal dimana tindakannya adalah melakukan fundoplikasi secara keliling 360 derajat antara distal oesofagus dan fundus gaster, prognosis keberhasilannya 96%
3. Operasi Hill’s, yaitu secara trans abdominal kemudian melakukan gastropexi

2.  Bochdalek

Hernia Bochdalek adalah defek kongenital diafragma bagian posterolateral yang menyebabkan hubungan antara kavum thoraks dengan kavum abdomen, sehingga terjadi protusi organ intra abdomen ke kavum thoraks.

Foramen Bochdalek merupakan celah sepanjang 2 sampai 3 cm di posterior diafragma setinggi kosta 10 dan 11, tepat di atas glandula adrenal. Kadang-kadang defek ini meluas dari lateral dinding dada sampai ke hiatus esophagus. Kanalis pleuroparietalis ini secara normal tertutup oleh membran pleuroparietal pada kehamilan minggu ke-8 sampai ke-10.Kegagalan penutupan kanalis ini dapat menimbulkan terjadinya hernia Bochdalek.

Hernia Bochdalek merupakan kelainan yang jarang terjadi. McCulley adalah orang pertama yang mendeskripsikan kelainan ini pada tahun 1754. Bochdalek pada tahun 1848 menggambarkan secara detail aspek embriologi dari hernia ini. Tipe yang paling sering terjadi (80%) adalah defek posterolateral atau hernia Bochdalek.

Penyebab pasti hernia Bochdalek masih belum diketahui. Hal ini sering dihubungkan dengan penggunaan thalidomide, quinine, nitrofenide, antiepileptik atau defisiensi vitamin A selama kehamilan.

Insidensi pada neonatus tercatat antara 1 : 2000 – 5000. Pada dewasa insidensi dilaporkan bervariasi antara 0.17% yang dilaporkan oleh Mullens dkk sampai setinggi 6% yang dilaporkan oleh Gale. Hal ini didapat dari penelitian retrospektif dari pemeriksaan CT Scan yang dilakukan untuk berbagai tujuan.

Hernia Bochdalek paling banyak dijumpai pada bayi dan anak-anak. Pada dewasa sangat jarang ( sekitar 10% dari semua kasus) dan sering terjadi misdiagnosis dengan pleuritis atau tuberculosis paru-paru. Kadang-kadang pada anak yang lebih besar juga sering diduga sebagai staphylococcal pneumonia.

Manifestasi klinis

Biasanya pada neonatus terjadi distres pernafasan, infeksi saluran nafas rekuren, muntah dan sianosis, karena kolapnya paru-paru yang terkena dan pergeseran struktur mediastinum ke sisi kontralateral serta terganggunya venous return ke jantung .

Pada dewasa, gejala-gejala gastrointestinal lebih sering tampak, karena obstruksi sub akut, atau batuk yang persisten dan masalah saluran nafas. Kadang ditemukan kasus insidental pada laparotomi atau pemeriksaan CT Scan dan MRI yang dilakukan untuk penyakit lain.

Sebuah review menyatakan bahwa 80-90% hernia terjadi di sisi kiri (kemungkinan karena perlindungan dome kanan diafragma oleh hepar), lebih sering pada wanita dan tidak mempunyai kantong. Pada 20% kasus terdapat kantong yang berasal dari membran pleuroperitonealis. Ukuran defek bervariasi dari kecil dengan ukuran  lubang 2 – 3 cm sampai meliputi seluruh diafragma. Defek dapat meluas dari dinding dada bagian lateral sampai ke hiatus esophagus. Hernia Bochdalek dilaporkan berhubungan dengan hipoplasia paru-paru, sequestrasi ekstralobaris, dan defek jantung. Derajat hipoplasia secara langsung berpengaruh pada kelangsungan hidup pasien

Diagnosis

Pada anak-anak berdasarkan pada pemeriksaan klinis di mana terdapat abdomen yang scaphoid dan adanya suara usus di thoraks. Pada center yang maju saat ini telah didiagnosis antenatal dengan ultrasonografi pada 40-90% kasus. Pada postnatal, pemeriksaan sinar-X dada sederhana atau jika meragukan dengan barium meal dan followthrough biasanya dapat untuk diagnostik. Gambaran khas berupa radiolusensi multipel di dalam dada karena loop usus yang terisi gas dengan pergeseran mediastinum ke sisi kontralateral, menimbulkan pola yang kadang-kadang menyerupai malformasi adenomatoid kistik di paru-paru. Pada dewasa diagnosis sering salah sampai timbul kecurigaan yang kuat.

Thomas dkk menemukan sekitar 38% pasien hernia Bochdalek dewasa terjadi misdiagnosis, di mana sering keliru didiagnosis sebagai efusi pleura, empyema, kista paru-paru dan pneumothoraks.

Pada dewasa yang asimtomatik diagnosis  biasanya ditemukan pada pemeriksaan CT Scan atau MRI yang dilakukan untuk penyakit lain.

Penataksanaan

Tindakan pembedahan dapat dilakukan baik melalui pendekatan abdomen maupun thoraks. Pendekatan abdomen mempunyai keuntungan dapat mengoreksi malrotasi pada saat yang bersamaan. Lebih mudah menarik organ ke bawah dari pada mendorong organ ke dalam kavum abdomen yang sempit. Isi hernia biasanya meliputi usus halus dan sebagian usus besar. Lien juga sering masuk ke kavum thoraks. Kadang-kadang lobus kiri hepar, glandula adrenal kiri atau ginjal kiri juga tampak Melalui incisi subcostal organ abdomen dibebaskan dari rongga thoraks, menampakkan defek pada diafragma.

Ahli bedah lain lebih suka melakukan incisi vertikal karena dapat menunjukkan bagian ventral hernia. Tepi anterior diafragma keseluruhan tampak jelas dengan menarik ke atas dinding abdomen. Memasukkan kateter karet ke dalam kavum thoraks dapat membantu menurunkan tekanan negatif di sekitar organ abdomen, tapi tidak harus dilakukan. Organ abdomen yang herniasi ditarik dengan hati-hati ke dalam kavum abdomen. Kadang-kadang terjadi adhesi yang cukup berat antara tepi defek dengan fleksura lienalis kolon.  Diseksi dengan hati-hati pada tepi posterior diafragma, yang biasanya tertutup oleh lapisan peritoneum yang berlanjut dengan pleura parietalis, akan membuat komponen otot posterior tidak menggulung sehingga bisa dijahit dengan tepi anterior.  Loop usus yang inkarserasi harus dibebaskan dengan hati-hati. Setelah hernia berhasil direduksi, dimasukkan retractor pada defek untuk melihat kavum thoraks. Kantong hernia harus dicari walaupun sering sulit karena tipis dan transparan. Biasanya tepi defek tajam dan nyata. Jika terdapat kantong, tepi defek menjadi tidak jelas dan tertarik ke arah kavum thoraks. Kantong hernia ditarik ke abdomen dan dieksisi. Celah diafragma ditutup dengan jahitan terputus satu lapis dengan benang non-absorbable. Jika tepi posterior tidak ada, jahitan dapat dibuat melingkari kosta, karena muskulus interkostal tidak cukup kuat sebagai penahan. Defek yang besar dapat ditutup dengan memasang Marlex mesh atau Gortex membran atau dengan membuat flap dari peritoneum, fascia posterior, dan muskulus transversalis dari dinding kiri atas abdomen. Setelah repair diafragma selesai, dipasang chest tube pada rongga thoraks.

Pada beberapa kasus, mediastinum bergeser terlalu cepat ke kiri, dengan overdistensi paru-paru kanan. Keadaan overekspansi ini kadang-kadang dapat menimbulkan pneumothoraks pada sisi kontralateral. Pemasangan chest tuhe pada sisi kontralateral disarankan karena insidensi pneumothoraks yang relatif tinggi pada sisi yang berlawanan dari hernia diafragmatika. Suction dipasang pada setiap chest tube untuk mempertahankan struktur mediastinum pada garis tengah.

Penutupan dinding abdomen dapat menimbulkan masalah, karena sering kali organ abdomen tidak muat ditempatkan di dalam kavum abdomen. Charles dkk merekomendasikan hanya penutupan kulit dengan penundaan penutupan otot yang dapat dilakukan pada situasi tersebut.

Pada keadaan ini dapat menimbulkan terjadinya hernia ventralis, tetapi tekanan pada diafragma dan vena cava inferior akan berkurang. Hernia ventralis direpair 10 hari sampai 2 minggu kemudian, setelah kavum abdomen sudah cukup meluas untuk menampung usus.

Monitor dengan rontgen dada berulang setelah operasi perlu dilakukan. Chest tube dapat diklem bila mediastinum telah berada pada garis tengah dan ahli anestesi mencatat adanya peningkatan pengembangan paru. Jika ventilasi mekanis diperlukan, tekanan inspirasi positif dapat meningkatkan resiko pneumothoraks pada paru-paru yang overdistensi.

Prognosis keseluruhan pada hernia diafragmatika kongenital pada neonatal belum meningkat banyak, terutama pada bayi yang sudah menunjukkan gejala dalam 24 jam pertama kehidupannya. Walaupun penggunaan tekhnik terbaru dari oksigenasi membran ekstra korporeal,  angka survival masih sekitar 50-65%. Derajat hipoplasia paru-paru mempengaruhi keberhasilan. Pada dewasa   prognosis lebih baik karena tidak adanya hipoplasia paru-paru.

Hernia Bochdalek adalah defek kongenital diafragma bagian posterolateral yang menyebabkan hubungan antara kavum thoraks dengan kavum abdomen.  Kanalis pleuroparietalis ini secara normal tertutup oleh membran pleuroparietal pada kehamilan minggu ke-8 sampai ke-10. Kegagalan penutupan kanalis ini dapat menimbulkan terjadinya hernia Bochdalek.